Liver transplantion in a patient with rapid onset parkinsonism-dementia complex induced by manganism secondary to liver failure

Bilateral and symmetric globus-pallidus hyperintensities are observed on T1-weighted MRI in most of the patients with chronic liver failure, due to manganese accumulation. We report a 53-year-old man, with rapid onset parkinsonism-dementia complex associated with accumulation of manganese in the brain, secondary to liver failure. A brain MRI was performed and a high signal on T1-weighted images was seen on globus-pallidus, as well as on T2-weighted images on the hemispheric white-matter. He was referred to a liver-transplantation. The patient passed away on the seventh postoperative day. Our findings support the concept of the toxic effects of manganese on the globus-pallidus. The treatment of this form of parkinsonism is controversial and liver-transplantation should not be considered as first line treatment but as an alternative one.

Hiperintesidades simétricas e bilaterais dos gânglios da base são observadas em imagens de ressonância magnética encefálica (RM) ponderadas em T1 na maioria dos pacientes com insuficiência hepática crônica devidas ao acúmulo de manganês. Nós relatamos o caso de um homem, com 53 anos de idade, com um complexo parkinsonismo-demência rapidamente progressivo associado com o acúmulo de manganês no cérebro, secundariamente a insuficiência hepática. Uma RM encefálica foi realizada e foram observadas imagens hiperintensas/hipersinal nas imagens ponderadas em T1 no globo pálido e, também, na substância branca dos hemisférios cerebrais ponderadas em T2. Devido à falta de resposta ao tratamento clinico optamos pelo transplante hepático. O paciente faleceu no 7° dia de PO. Nossos achados corroboram o conceito dos efeitos tóxicos do manganês nos gânglios da base/globo pálido. O tratamento desta forma de parkinsonismo é controverso e o transplante hepático não deverá ser considerada uma opção terapêutica de primeira linha, porém como um tratamento alternativo considerando-se os riscos-benefícios dessa escolha.

Acoustic voice assessment in Parkinson's disease patients submitted to posteroventral pallidotomy

O uso prolongado da levodopa na doença de Parkinson (DP) pode ocasionar alterações em seu rendimento e possibilitou o interesse no ressurgimento da palidotomia. Contudo, complicações pós-operatórias podem ocorrer. OBJETIVO: O presente estudo tem por objetivo avaliar alguns parâmetros acústicos da voz de pacientes com DP pré e pós a realização da palidotomia posteroventral METODO: foram avaliados 12 pacientes com PD submetidos a avaliação neurológica e da voz durante as fases off e on do uso da levodopa, nos momentos pré-operatório, no primeiro e no terceiro mês pós-operatório. Os pacientes foram avaliados com base na escala UPDRS - item motor - e por meio dos parâmetros acústicos da voz - f0, NHR, jitter, PPQ, Shimmer, APQ (usando o software MDVP - Kay Elemetrics - 3700). RESULTADOS: Na fase off o escore UPDRS revelou tendência de melhora no 1º pós-operatório e na fase on piora. Os parâmetros acústicos shimmer e APQ apresentaram melhora. CONCLUSÃO: Este estudo mostrou que a palidotomia resulta em discreta melhora no uso funcional da comunicação dos pacientes com DP.

Current surgical treatment of Parkinson's disease

There has been a renaissance in the surgical management of Parkinson's disease. This has been due to long-term effects of levodopa and a better understanding of the basal ganglia and its circuitry. Ablative surgery and neurostimulation are the only realistic surgical options at present. Although surgical treatments, such as ablation and stimulation are effective, they are not useful for stopping the progression or restoring the system. Neural transplantation helps restore the system by using a number of techniques. Targets mostly used are in the thalamus, globus pallidus and subthalamic nucleus. A number of factors must be considered including patient's age, disability and his wishes. Globus pallidus stimulation might be preferable for patients who suffer from dyskinesia as a major source of disability. Pallidotomy might be appropriate in cases where frequent stimulator adjustments are impractical. Subthalamic nucleus stimulation is more suitable for patients with significant off periods and in younger patients in whom it may be desirable to maintain intact circuitry. Fetal neural transplantation, stem cell transplantation, xenotransplantation, adrenal medullary transplantation and transplantation of genetically engineered cells are at various stages of development and research. Ethical issues surrounding these process are likely to arouse strong emotions and have to be carefully considered

Current surgical treatment of Parkinson's disease

There has been a renaissance in the surgical management of Parkinson's disease. This has been due to long-term effects of levodopa and a better understanding of the basal ganglia and its circuitry. Ablative surgery and neurostimulation are the only realistic surgical options at present. Although surgical treatments, such as ablation and stimulation are effective, they are not useful for stopping the progression or restoring the system. Neural transplantation helps restore the system by using a number of techniques. Targets mostly used are in the thalamus, globus pallidus and subthalamic nucleus. A number of factors must be considered including patient's age, disability and his wishes. Globus pallidus stimulation might be preferable for patients who suffer from dyskinesia as a major source of disability. Pallidotomy might be appropriate in cases where frequent stimulator adjustments are impractical. Subthalamic nucleus stimulation is more suitable for patients with significant off periods and in younger patients in whom it may be desirable to maintain intact circuitry. Fetal neural transplantation, stem cell transplantation, xenotransplantation, adrenal medullary transplantation and transplantation of genetically engineered cells are at various stages of development and research. Ethical issues surrounding these process are likely to arouse strong emotions and have to be carefully considered

Bilateral pallidotomy for generalized dystonia

OBJECTIVE: To evaluate the efficacy and safety of bilateral pallidotomies in five patients with generalized dystonia. BACKGROUND: Generalized dystonias are frequently a therapeutic challenge, with poor responses to pharmacological treatment. GPi (globus pallidus internus) pallidotomies for Parkinson's disease ameliorate all kinds of dyskinesias/dystonia, and recent studies reported a marked improvement of refractory dystonias with this procedure. METHODS: Five patients with generalized dystonias refractory to medical treatment were selected; one posttraumatic and four idiopathic. The decision to perform bilateral procedures was based on the predominant axial involvement in these patients. Dystonia severity was assessed with the Burke-Fahn-Marsden Dystonia Scale (BFM). Simultaneous procedures were performed in all but one patient, who had a staged procedure. They were reevaluated with the same scale (BFM) by an unblinded rater at 1, 2, 3, 30, 60, 90, 120 and 180 days post-operatively. RESULTS: The four patients with idiopathic dystonia showed a progressive improvement up to three months; the patient with posttraumatic dystonia relapsed at three months. One patient had a marked improvement, being able to discontinue all the medications. A mean decrease in the BFM scores of 52,58 percent was noted. One patient had a trans-operative motor seizure followed by a transient hemiparesis secondary to rack hemorrhage; other was lethargic up to three days after the procedure. CONCLUSIONS: Our results show that bilateral GPi pallidotomies may be a safe and effective approach to medically refractory generalized dystonias; it can also be speculated that the posttraumatic subgroup may not benefit with this procedure

Motor performance after posteroventral pallidotomy and VIM-thalamotomy in Parkinson's disease: a 1-year follow-up study

Twenty-three patients with Parkinson's disease underwent stereotactic surgery. To study the long-term motor performance, the patients were evaluated at the pre-operative period and at the 1st, 3rd, 6th, and 12th post-operative months, with the following scales: Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS) motor score and Larsen's Scale for Dyskinesias. The patients under levodopa therapy were assessed both in "on" and "off" periods. Fourteen unilateral ventrolateral thalamotomies (VLT), 4 unilateral posteroventral pallidotomies (PVP), 2 bilateral PVP, and 3 VLT with contralateral PVP were performed. The motor improvement was significant and long-lasting in the "off" period, except for 2 patients. The "on" period quality improved, mainly due to the control of dyskinesias. The improvement of dyskinesias was long-lasting for the majority of the patients. There was no significant decrease in the levodopa dose. Three patients showed permanent complications, but none was severe

Alteraçöes da cogniçäo apóspalidotomia para tratamento da doença de Parkinson / Alteration of cognition after pallidotomy for treatment of Patkinson's disease

Nos últimos anos assistimos ao ressurgimento mundial da palidotomia como opção terapêutica para os pacientes parkinsonianos, em conseqüência de um crescente desânimo frente à progressiva perda de eficácia clínica do tratamento medicamentoso conservador e às dificuldades com os seus efeitos colaterais. Os resultados obtidos não deixam dúvidas quanto à eficácia do procedimento para melhorar a atividade motora do paciente parkinsoniano e para a redução das discinesias associadas ao uso da levodopa. No entanto, não estão bem definidas as seqüelas cognitivas que podem advir desta cirurgia, considerando a participação dos núcleos da base no processamento de diversas atividades cognitivas, através da integração com os lobos frontais via circuitos fronto-subcorticais. Com o objetivo de determinar quais as seqüelas cognitivas relacionadas a este procedimento cirúrgico, realizamos estudo neuropsicológico evolutivo de 20 pacientes submetidos à palidotomia unilateral ou bilateral simultânea. Foram aplicadas escalas funcionais e de estadiamento da doença de Parkinson, escala para detecção de depressão, e utilizados testes neuropsicológicos visando detectar mudanças na atenção, linguagem, memória, flexibilidade cognitiva, integração visuomotora e formação de conceitos. As escalas e os testes foram aplicados no período pré-operatório, após dez dias da cirurgia e no terceiro mês do pós-operatório. Através da análise dos nossos dados, podemos comprovar o efeito benéfico da palidotomia sobre a atividade motora do paciente, à medida que houve melhora acentuada de todos os índices nas escalas neurológicas utilizadas para medir a capacidade motora dos pacientes. Observamos ainda efeito benéfico da palidotomia sobre o humor dos pacientes, evidenciada pela queda no escore da escala de depressão, e provavelmente associada à melhora da qualidade de vida adquirida com a melhor atividade motora que a cirurgia propicia, A seqüela cognitiva persistente esteve associada à área da linguagem e ocorreu nos pacientes submetidos à palidotomia bilateral simultânea. Alterações transitórias das funções cognitivas ocorreram tanto com a palidotomia direita, dificuldade de realizar cálculos, como com a palidotomia esquerda, cujos pacientes apresentaram redução da fluência verbal. Paralelamente aos déficits cognitivos citados, observamos melhora, a médio prazo, da capacidade de integração vlsuomotora e espacial dos pacientes. Consideramos a palidotomia unilateral um...(au)

Talamotomia e palidotomia estereotáxica com planejamento computadorizado no tratamento da doença de Parkinson / Stereotaxic thalamotomy and pallidotomy with computerized planning in Parkinson's disease: short-term evaluation of motor function in 50 patients

Estudamos o desempenho motor de 50 pacientes com doença de Parkinson submetidos à cirurgia estereotáxica com planejamento computadorizado, sem ventriculografia (talamotomia ventro-lateral e/ou palidotomia póstero-ventral) antes e 1 mês após o procedimento cirúrgico. Foram realizadas 27 talamotomias ventro-laterais (TVL) unilaterais, 10 palidotomias póstero-ventrais (PPV) unilaterais, 6 PPV bilaterais, e 7 TVL associadas à PPV. A avaliaçao motora foi feita com a Escala Unificada para Doença de Parkinson, escore motor, nos períodos on e off. No total, houve melhora do escore motor em todos os grupos. A melhora das discinesias foi observada predominantemente no hemicorpo contralateral à cirurgia, no grupo das palidotomias. Dos 50 pacientes, 16 (32 por cento) apresentaram complicaçoes pós-operatórias, 9 destes (56,25 por cento) se recuperaram totalmente, 6 (37,25 por cento) mostraram melhora parcial, e 1 (6,25 por cento) nao apresentou melhora dentro do primeiro mês. Os resultados foram considerados satisfatórios, e a análise desses dados a longo prazo indicará se os benefícios sao duradouros.

Preliminary results in surgery of Parkinson's disease

The authors present the preliminary results of 20 patients selected to be operated on between January 1996 and April 1997. These patients presented one of the present indications for stereotactic posteroventral pallidotomy (PVP), such as: rigidity, akinesia/bradykinesia, gait dysfunction, drug induced dyskinesias and tremor. Every patient of this protocol was evaluated by: UPDRS score, Schwab and England scale, Hoehn and Yahr Staging Scale before and after surgery. The results in 3 months showed a remarkable improvement after PVP (P<0.01) in all functional assessments, except for facial expression, speech and posture. The morbidity was 5 per cent. 5 patients (25 per cent) who were in Hoehn and Yahr 5 underwent a bilateral simultaneous PVP. In 5 patients (25 per cent), who had tremor, during the PVP, VIM thalamotomy was added. These preliminary results suggest that PVP is highly effective for PD symptoms.

Enfermedad de Parkinson: de la palidotomia a la levodopa y de vuelta a lapalidotomia / Parkinson's disease: from pallidotomy to L-dopa and back to pallidotomy

Hasta el advenimiento de la L-dopa en la terapéutica de la enfermedad de Parkinson idiopática (EP) a fines de la década del `60, el tratamiento estaba limitado al uso de drogas anticolinérgicas y diversas técnicas quirúrgicas dirigidas a lesionar el globo pálido, ansa lenticularis y tálamo. La L-dopa, asociada luego a inhibidores de la dopa-decarboxilasa periférica y agonistas dopaminérgicos hizo que la cirugía pasara a segundo plano hasta casi desaparecer. Sin embargo, la progresión de la enfermedad con fluctuaciones motoras y la aparición de efectos secundarios de la medicación (movimientos involuntarios anormales), hicieron que la cirugía retomara un rol protagónico. La epidemia de intoxicación con MPTP en adictos a la heroína permitió obtener un modelo experimental de la EP y se transformó en el punto de partida de una enorme cantidad de información sobre la fisiopatología de los circuitos de ganglios basales, los neurotransmisores implicados y la caracterización de subtipos de receptores dopaminérgicos, gabaérgicos y glutamatérgicos involucrados en el control motor. Esta información, en el contexto de los modernos métodos de cirugía estereotáxica apoyados por neuroimágenes permitió reformular los antiguos procedimientos sobre pálido y tálamo. Adicionalmente, la guía neurofisiológica intraoperatoria ayudó considerablemente a la localización del blanco buscado lo cual dio origen a resultados altamente significativos en la mejoría sintomática de la EP incluyendo las disquinesias inducidas por L-dopa.

Potenciales corticales relacionados a movimientos en pacientes parkinsonianos sometidos a tratamiento quirúrgico neurorrestaurativo / Movement-related cortical potentials in parkinsonian patients with neurosurgical treatment

Uno de los componentes de los potenciales corticales relacionados con el movimiento, el Bereitschaft Potential (BP), se piensa que refleja la actividad preparatoria en las áreas corticales y subcorticales previas al movimiento voluntario. Estudios anatómicos han demostrado que el "output" palidal se dirige desde el tálamo al área motora suplementaria y al córtex premotor. Contrariamente el área premotora suplementaria envía un "input" hacia el pálido vía el estriado formando un "loop" anatómico entre las áreas motoras corticales y los ganglios basales. Hemos estudiado el BP en 13 pacientes parkinsonianos que fueron sometidos a diversos tratamientos neuroquirúrgicos (talamotomía, palidotomía y trasplante de tejido fetal) una semana antes y 6-8 meses después del procedimiento. Las mayores diferencias fueron observadas en el grupo de talamotomía, en relación al área entre el comienzo del BP y los 800 ms previos a la iniciación del movimiento. También observamos una correlación significativa entre esta área (800-200 ms antes del comienzo del movimiento) y la mejoría clínica en este grupo de pacientes. Estos resultados sugieren que la talamotomía podría influenciar el circuito neuronal relacionado con el BP.